Ладонно-подошвенная кератодермия (ЛПК) — это разнородная группа наследственных и приобретенных заболеваний кожи, которые характеризуются стойким гиперкератозом: аномальным утолщением эпидермиса ладоней и подошв в его роговом слое.
В структуре приобретенных и врожденных заболеваний кожи (дерматозов и генодерматозов) ладонно-подошвенная кератодермия занимает второе место после ихтиозиформных эритродермий. ЛПК чаще встречается у женщин.
Причины ладонно-подошвенной кератодермии
При кератодермии происходит патологическое утолщение внешнего (рогового) слоя эпидермиса. Этот процесс часто связан с наличием в нем аномального количества белка кератина (отвечает за прочность рогового слоя) и сопровождается увеличением зернистого слоя эпидермиса.
Кератодермии классифицируют в зависимости от того, являются ли они приобретенными или наследственными (вызванными мутациями в генах), а также с учетом их клинических особенностей и степени поражения кожного покрова.
При некоторых синдромальных (не изолированных) формах ладонно-подошвенной кератодермии помимо кожного покрова могут поражаться и другие органы, а ЛПК может выступать как маркер такой патологии.
Приобретенные формы ладонно-подошвенной кератодермии (очаговые и диффузные) чаще встречаются при следующих условиях:
- наличие в анамнезе псориаза, экземы, дерматомикоза, красного плоского лишая, болезни Девержи, ихтиоза;
- наличие инфекции (дерматофитии, вирус папилломы человека, сифилис, ВИЧ, корковая чесотка);
- избыточное воздействие УФ-излучения;
- начало климактерического периода (на фоне снижения и прекращения выработки эстрогенов яичниками);
- системные заболевания (микседема, сахарный диабет, системная красная волчанка);
- злокачественные опухоли внутренних органов;
- прием определенных лекарств (например, цитостатических).
Дебют приобретенной ЛПК также может быть связан с воздействием механических или токсических факторов: возникать при повреждениях кожи (травмах или выполнении агрессивных косметических процедур), приеме определенных лекарств, проникновении в ЖКТ с пищей или водой токсических веществ (йода, лития, галогенсодержащих пестицидов, мышьяка, диоксина). Иногда ЛПК осложняется патологической сухостью кожи (ксеродермией).
Наследственных форм кератодермии в научной литературе описано около двадцати. Они обусловлены мутациями генов, которые кодируют белки, принимающие участие в кератинизации, межклеточной адгезии, коммуникации или передаче сигналов.
Течение наследственных ЛПК варьируется: могут наблюдаться как локальное поражение кожи ладоней и подошв (изолированная или несиндромальная форма ЛПК), так и генерализованное нарушение кератинизации. Поражения могут затрагивать волосы, ногти, зубы, глаза, возможны потеря слуха (ЛПК с глухотой) или развитие кардиомиопатии. В таких случаях речь идет о синдромальных формах ЛПК, которые также могут быть проявлением генодерматозов: наследственных ихтиозов и пузырных дерматозов, эктодермальных дисплазий.
Из-за генетической и фенотипической неоднородности наследственных ЛПК их диагностика на основании только клинической картины затруднена, поэтому необходимо проведение молекулярно-генетического исследования.
Наследственные ЛПК классифицируют по 3 клиническим фенотипам:
- диффузная кератодермия — равномерно поражается большая часть ладоней и подошв, патология проявляется в течение первых нескольких месяцев жизни (синдром Унны — Тоста, синдром Гюрье, синдром Олстеда и др.);
- очаговая и полосатая кератодермии — для них характерны локализованные участки гиперкератоза, преимущественно в местах давления на кожу и трения (синдром Хоуэла — Эванса — Кларка, синдром Рихнера — Хангарта, врожденная пахионихия и др.);
- точечная кератодермия — на ладонях и подошвах появляются множественные крошечные папулы (узелки), которые охватывают всю их поверхность или ограничены определенными участками, например ладонными складками (точечная ЛПК, нитевидная кератодермия, краевая кератодермия);
- трансградиентная кератодермия — патологический процесс может распространяться не только на ладони и подошвы, но и на верхнюю часть кистей и стоп.
Наследуются такие ЛПК по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. В первом случае с заболеванием, скорее всего, столкнутся в каждом поколении семьи: если мутация есть у одного из родителей, ребенок унаследует ее с вероятностью 50%. Второй вариант встречается реже, это связано с тем, что аномальный ген ребенку должны передать оба родителя.
Симптомы кератодермии
- Хорошо видимые участки утолщения эпидермиса (гиперкератоза) с возможным изменением цвета кожи и потерей чувствительности;
- шелушение;
- папулы (узелки);
- сухость кожи;
- зуд;
- болезненность при надавливании.
Диагностика ладонно-подошвенной кератодермии
Диагноз устанавливается на основании личного анамнеза пациента (обязательно учитывается семейный анамнез), клинической картины, результатов осмотра специалистом, при котором оцениваются поражения кожи и ее придатков, зубов.
Дифференциальный диагноз наследственных ЛПК включает заболевания, имеющие схожие течение и клиническую картину.
Лечение ладонно-подошвенной кератодермии
Основа лечения ЛПК — симптоматическая терапия, ее цель — снизить выраженность симптомов заболевания и улучшить качество жизни пациента.
Назначаются местные увлажняющие, смягчающие (кератолитические) кремы и мази, в состав которых входят мочевина, салициловая или молочная кислота (их эффект может быть усилен при наложении повязки, пропитанной кератолитиком, на ночь); средства для восстановления внешнего слоя кожи (гидролипидной мантии), выполняющего барьерную функцию; мази с витамином D; ретиноиды (местного применения и — при тяжелом течении заболевания — пероральные). В случаях присоединения вторичной бактериальной или грибковой инфекции назначается антибактериальная или противогрибковая терапия.
При ЛПК, вторичной по отношению к псориазу или экземе, может быть эффективна ПУВА-терапия с использованием фотоактивного вещества, а также фотодинамическая терапия или лечение импульсом света.
В некоторых случаях рассматривается вариант использования дермабразии: при таком способе удаления ороговевшего слоя возможно довольно быстрое снижение симптоматики, улучшение проникновения местных средств в кожу и контроля заболевания.
Пациенту также даются рекомендации по уходу за кожей: регулярные водные процедуры, медицинский педикюр и маникюр, избегание длительной механической нагрузки (давления) на кожу ладоней и подошв, ношение удобной обуви, при необходимости — ортопедической, использование ортопедических стелек.
Прогноз
При своевременном и адекватном лечении кератодермии прогноз благоприятный. Генетическое тестирование позволяет точно определить заболевание у пациентов с наследственной формой ЛПК.
Кератодермия не влияет на продолжительность жизни, однако без своевременной и эффективной терапии может вызывать физический и психологический дискомфорт. Большую роль играет приверженность пациента лечению, поскольку оно занимает продолжительное время и не должно прерываться.
Лечение в Клинике подологии Полёт
В нашей клинике работают опытные дерматологи, которые дифференцируют диагноз и составят план лечения. Наша специализация — проблемы кожи стоп и кистей. За нашей экспертизой приезжают пациенты со всей страны. В клинике работают подологи с медицинским образованием, которые позаботятся о ваших стопах и кистях, а также есть специализированное оборудование для проведения фотодинамической терапии (ФДТ), направленной на улучшение трофики тканей и регенерации. Также ФДТ оказывает иммуномодулирующий и противовоспалительный эффект. По показаниям назначается лечение лазером PinPointe.
В случае присоединившейся инфекции — например, грибковой — наши специалисты назначат лечение (системное, местное, медицинский педикюр у подолога, лечение лазером и ФДТ).
При необходимости можно посетить травматолога-ортопеда и сделать стельки в обувь.
Список литературы
- Патогенетические аспекты, лежащие в основе ладонно-подошвенных кератодермий. Современные методы терапии. Круглова Л.С., Жукова О.В., Финешина Е.И.
- Ладонно-подошвенная кератодермия. James G. H. Dinulos, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth.
- Точечная ладонно-подошвенная кератодермия, порокератотический тип. Хлебникова А.Н., Дорохина О.В.
- Клинический случай ладонно-подошвенной кератодермии Унны-Тоста Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина», Пашинян Альбина Гургеновна, Ильенко Л.И., Акопян А.Н.
- Кератодермии. Л. А. Юсупова, З. Ш. Гараева, Е. И. Юнусова, Г. И. Мавлютова, А. Р. Галимова.
Медицинский педикюр при хронической почёчной недостаточности.
Медицинский педикюр при хронической почёчной недостаточности в Клинике подологии Полёт.
Фотодинамическая терапия Revixan в подологии.
Главный врач, подолог Полецкая Христина Николаевна рассказывает про применение ФДТ при лечении подологических заболеваний.
Ногти после химиотерапии
Рассказывает ведущий подолог Клиники подологии Полёт - Мария Николаевна Полецкая.
Удобная обувь и индивидуальные стельки -- залог здоровья стоп.
Ортопед-травматолог Клиники подологии Полёт Владимир Артурович Шуманов призывает всех двигаться! Ибо движение есть жизнь! Если при ходьбе и беге вы испытываете дискомфорт или боль, обращайтесь на консультацию к ортопеду.
О состоянии кожи, волос и ногтей и факторах, влияющих на эти органы
Садохина Ирина Александровна, врач Клиники подологии Полёт, рассказывает о факторах, влияющих на состояние кожи, волос и ногтей, о том, на что, в первую очередь, следует обратить внимание, какие обследования пройти, чтобы убедиться в отсутствии глубокой органической патологии или инфекционном поражении.
