Склеродермия

Склеродермия – аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Оно характеризуется появлением уплотнений на коже и изменениями во внутренних органах, имеющих соединительную ткань, а также сопровождается вазоспазмом - сужением мелких кровеносных сосудов.

Лечение склеродермии длительное, прогноз зависит от своевременной диагностики, характера течения патологии и наличия сопутствующих осложнений.

Причины развития склеродермии

Точные причины появления заболевания до сих пор неясны. Выдвигают теории вирусного и наследственного происхождения патологии. Провоцирующими факторами принято считать:

переохлаждение;
стрессы;
вибрацию, связанную с особенностями профессии;
травму;
постоянный контакт с химическими веществами (промышленная пыль, аэрозоли кремния, пестициды, продукты перегонки нефти);
нейроэндокринные нарушения;
острые и хронические инфекции;
длительный прием лекарственных препаратов.

Часто заболевание может развиваться на фоне гормональной перестройки во время полового созревания, после аборта, родов или при климаксе у женщин.

Классификация склеродермии

Системная склеродермия (генерализованная) – диффузная патология, при которой происходит поражение кожи, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и мелких сосудов.

Ограниченная (локализованная, очаговая) склеродермия, в отличие от системной, проявляется только участками уплотнения (склерозирования) на коже.

Каждый вид патологии имеет несколько клинических форм. Системная (генерализованная) склеродермия может протекать следующим образом:

пресклеродермия (кожные симптомы отсутствуют, внешне заболевание проявляется только синдромом Рейно – нарушением артериального кровообращения в конечностях);
диффузная (стремительно прогрессирующая форма, при которой уже в течение первого года болезни происходят патологические изменения во внутренних органах, мышцах и суставах);
лимитированная (вялотекущая форма, при которой на начальных этапах возникают только уплотнения на коже, а внутренние органы в патологический процесс вовлекаются довольно поздно);
склеродермия без склеродермы (кожные проявления отсутствуют, болезнь затрагивает только внутренние органы и кровеносные сосуды);
перекрестная форма (сочетание склеродермии с другими аутоиммунными системными патологиями: красной волчанкой, ревматоидным артритом, васкулитом и пр.).

Ограниченная (локализованная) склеродермия может различаться лишь формой кожных проявлений:

бляшечная (образование на коже тела плотных пятен разной формы и размера);
лентовидная, или полосовидная (очаги поражения расположены линейно, например, вдоль конечности, или циркулярно охватывая ее);
каплевидная (появление на коже мелких белесых пятен).

По характеру течения заболевание может быть острым, подострым и хроническим.

Симптомы склеродермии

Первые клинические признаки склеродермии возникают на коже. На кистях и пальцах рук появляются участки плотного отека. Постепенно процесс распространяется на предплечья, затрагивает кожу лица.

При локализованной склеродермии на месте отека появляется уплотнение с последующим склерозированием участка. В дальнейшем здесь развивается атрофия ткани и нарушение пигментации кожи. Прогноз болезни благоприятный. Ограниченная склеродермия редко переходит в системную.

Клинические симптомы системной склеродермии очень разнообразны. В начале заболевания, когда еще нет специфических проявлений, человека могут беспокоить только слабость, незначительное повышение температуры до субфебрильных показателей и потеря веса.

Самым первым признаком служит появление синдрома Рейно, внешне это проявляется резким побледнением кончиков пальцев на руках, потом кожа постепенно приобретает синюшный оттенок. Больной жалуется на онемение и чувство зябкости. Как только спазм проходит, кожные покровы приобретают ярко-розовый оттенок, появляется боль и ломота в пальцах.

По мере прогрессирования системной склеродермии развивается два симптомокомплекса:

Кожный синдром. Характеризуется появлением отека на пальцах рук и ног. В дальнейшем кожа утолщается, из-за нарушения кровообращения возникают трофические язвы. Ногтевые пластинки деформируются. Если процесс затрагивает лицо, происходит сглаживание носогубных складок. Атрофия сальных и потовых желез приводит к тому, что в результате кожа становится сухой и постепенно грубеет.
Мышечно-суставной синдром. Суставы отечны, движения в них болезненны и ограничены. Уплотнение кожи вызывает формирование сгибательных контрактур. Поражение мышц проявляется в виде миопатии или полимиозита.

Далее начинают страдать внутренние органы и системы. Заболевание может затрагивать желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце и почки.

Пищеварительная система. Появляются нарушение глотания, изжога, тошнота и рвота. Если процесс затрагивает тонкий кишечник, больной жалуется на диарею и метеоризм, при поражении толстого кишечника, наоборот, возникают запоры вплоть до кишечной непроходимости.
Легкие. Развивается пневмофиброз и легочная гипертензия – повышение артериального давления в легочной артерии. Клинически это проявляется кашлем, прогрессирующей одышкой и всегда приводит к дыхательной недостаточности.
Сердце. Возникают аритмии, перикардит (воспаление околосердечной сумки) или эндокардит (поражение внутренней оболочки). В результате патология приводит к сердечной недостаточности.
Почки. Реже других органов вовлекаются в патологический процесс. При этом их поражение протекает в виде скрытой нефропатии, сопровождающейся умеренными нарушениями в их работе. Однако именно со стороны почек возникает тяжелое осложнение, быстро приводящее к летальному исходу – острая склеродермическая почка.

Кроме вышеперечисленных синдромов при системной склеродермии могут развиваться другие патологии аутоиммунного генеза - полиневропатии (поражение периферических нервов), тиреоидит (воспаление щитовидной железы), первичный билиарный цирроз печени.

Диагностика склеродермии

Постановка диагноза основана на клинических проявлениях, данных лабораторных исследований и рентгена. Наиболее информативными считаются:

капилляроскопия ногтевого ложа;
рентгенография кистей, пищевода;
КТ легких;
ЭКГ и ЭхоЭКГ;
электромиография;
биопсия кожи, мышц и внутренних органов, которые вовлечены в патологический процесс.

Кроме того, врачам необходимо будет провести дифференциальную диагностику с другими склеродермическими патологиями и системными заболеваниями (полимиозитом, синдромом Шегрена, дерматомиозитом и пр.).

Основные принципы лечения склеродермии

Лечение системной и очаговой склеродермии длительное и комплексное. Выздороветь с помощью самолечения невозможно. Это не только не принесет результатов, но может еще и ухудшить состояние больного. Поэтому необходимо вовремя обращаться за квалифицированной медицинской помощью.

Медикаментозная терапия склеродермии заключается в назначении следующих групп препаратов, которые подбирает врач в индивидуальном порядке:

антифиброзные средства;
ферменты;
глюкокортикостероиды.

Помимо лекарственных препаратов пациенту могут быть назначены: электрофорез, массаж, акупунктура, лазеротерапия, сероводородные и углекислые ванны.

Самым передовым методом сейчас считается лечение склеродермии стволовыми клетками. Благодаря им активируется процесс регенерации тканей, уходит сосудистый спазм, повышаются защитные силы организма.

Преимущества лечения склеродермии в Клинике подологии Полёт

Пройти лечение склеродермии в Москве можно в Клинике подологии Полёт. Наши врачи – высококвалифицированные специалисты, которые имеют опыт лечения и устранения дефектов ногтей и кожи, возникающих при этом аутоиммунном заболевании. В их арсенале – передовые методики и новейшее оборудование.

В работе мы всегда придерживаемся определенных принципов:

безопасность – использование одноразовых материалов и стерильных инструментов;
бережное отношение – аккуратный уход за кожей и ногтями;
эффективное лечение – применение современных способов терапии и новейших препаратов;
качественная обработка – ни один, даже самый труднодоступный участок на коже не будет пропущен.

Кроме того, во время процедуры происходит воздействие на определенные биологически активные точки, благодаря чему все наши пациенты смогут расслабиться и успокоиться.

Стоимость лечения склеродермии

Стоимость лечения в Клинике подологии Полёт зависит от формы заболевания и его степени тяжести. Цены на основные услуги можно посмотреть на сайте в специальном разделе. Однако общая стоимость терапии склеродермии просчитывается индивидуально. Узнать ее можно только на консультации у врача. Запишитесь на прием прямо сейчас. Просто позвоните по телефону +7 (495) 640-68-10 или закажите обратный звонок.