Определение и эпидемиология
Десмоидная фиброма (ДФ) – это патологическое образование мягких тканей мезинхимальной природы. В зависимости от локализации выделяют:
- абдоминальные ДФ (опухоли передней брюшной стенки);
- интраабдоминальные ДФ (опухоли забрюшинного пространства);
- экстраабдоминальные ДФ (опухоли туловища, конечностей);
- мультифокальные ДФ (множественные опухоли различных локализаций).
Эпидемиология
Среди опухолей мягких тканей десмоидная фиброма является достаточно редкой патологией - 2-4 заболевших на 1 млн человек в год. По статистике чаще заболеванию подвержены женщины в репродуктивном возрасте от 25-35 лет, мужчины в детском и препубертатном, после чего риск развития заболевания сильно снижается.
Этиология
Причины возникновения болезни могут быть как генетическими, так и механическими (травмы мягких тканей):
- генетические (мутации в гене β-катенина и другие);
- механические (травмы мягких тканей, оперативные вмешательства, беременности, кесарево сечение, роды);
- гормональные;
- другие.
Диагностика
- трепан-биопсия или открытая биопсия;
- МРТ или КТ образования.
Профилактика
Отсутствует.
Лабораторные исследования
Концентрация эстрадиола (Е2) в сыворотке крови у пациентов с ДФ повышена. Дифференциальная диагностика:
- злокачественные/доброкачественные образования;
- воспалительный инфильтрат;
- туберкулез;
- сифилис;
- актиномикоз;
- другие.
Лечение
Широкое иссечение образования в пределах здоровой ткани. В редких случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно произвести, используют метод лучевой терапии. Десмоидная фиброма часто рецидивирует.
Прогноз
Десмоидная фиброма не является злокачественным процессом и никак не влияет на продолжительность жизни, прогноз благоприятный. Радикальное хирургическое вмешательство понижает риск рецидива.
