Десмоидная фиброма

Определение и эпидемиология

Десмоидная фиброма (ДФ) – это патологическое образование мягких тканей мезинхимальной природы. В зависимости от локализации выделяют:

• абдоминальные ДФ (опухоли передней брюшной стенки);
• интраабдоминальные ДФ (опухоли забрюшинного пространства);
• экстраабдоминальные ДФ (опухоли туловища, конечностей);
• мультифокальные ДФ (множественные опухоли различных локализаций).

Эпидемиология

Среди опухолей мягких тканей десмоидная фиброма является достаточно редкой патологией - 2-4 заболевших на 1 млн человек в год. По статистике чаще заболеванию подвержены женщины в репродуктивном возрасте от 25-35 лет, мужчины в детском и препубертатном, после чего риск развития заболевания сильно снижается.

Этиология

Причины возникновения болезни могут быть как генетическими, так и механическими (травмы мягких тканей):

• генетические (мутации в гене β-катенина и другие);
• механические (травмы мягких тканей, оперативные вмешательства, беременности, кесарево сечение, роды);
• гормональные;
• другие.

Диагностика

• трепан-биопсия или открытая биопсия;
• МРТ или КТ образования.

Профилактика

Отсутствует.

Лабораторные исследования

Концентрация эстрадиола (Е2) в сыворотке крови у пациентов с ДФ повышена. Дифференциальная диагностика:

• злокачественные/доброкачественные образования;
• воспалительный инфильтрат;
• туберкулез;
• сифилис;
• актиномикоз;
• другие.

Лечение

Широкое иссечение образования в пределах здоровой ткани. В редких случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно произвести, используют метод лучевой терапии. Десмоидная фиброма часто рецидивирует.

Прогноз

Десмоидная фиброма не является злокачественным процессом и никак не влияет на продолжительность жизни, прогноз благоприятный. Радикальное хирургическое вмешательство понижает риск рецидива.